Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Желтуха у новорожденных – явление нередкое. В зависимости от обстоятельств она может быть нормальным состоянием или патологией. В первом случае желтуху называют физиологической, она проходит через некоторое время сама.

Патологическая желтуха требует незамедлительного лечения, поскольку может быть следствием серьезного заболевания: гемолитической болезни плода и новорожденных (ГБН), которая в системе международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) проходит под кодом Р55.

Кроме желтухи, ГБН может проходить в других формах.

Что она собой представляет?

ГБН – патология, которая сопровождается усиленной гибелью эритроцитов и образованием высокой концентрации непрямого (неконъюгированного) билирубина.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Каковы причины ГНБ

Гемолитическая болезнь возникает по АВО-системе и резус-системе.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Система АБО

Согласно системе АБО, у людей 4 группы крови, которые определяются наличием или отсутствием антигенов А и Б на эритроцитах и антител α и β в плазме крови. Иммунная система синтезирует антитела в плазме против тех антигенов, которых нет на эритроцитах. Если на эритроцитах находятся антигены А, то в плазме будут антитела β.

Одноименные антигены и антитела не могут присутствовать в крови одного и того же человека, поскольку они вступают в реакцию друг с другом, и эритроциты погибают.

Возможны всего четыре сочетания антигенов и антител.

  1. Когда на эритроцитах нет вообще антигенов, в плазме будут антитела α и β. Это кровь 1 группы или 0 (I).
  2. Комбинация А и β дает 2 группу – А (II).
  3. При сочетании В и α получается 3 группа – В (III).
  4. Если на эритроцитах присутствуют оба антигена, в плазме антитела отсутствуют. Данная комбинация говорит о 4 группе – AB (IV).

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Резус-система

Резус-фактор определяется по присутствию или отсутствию на эритроцитах антигена Д. Люди, у которых этот антиген имеется, являются резус-положительными (Rh+). Люди без него – резус-отрицательные (Rh-).

Патогенез по АВО

Долгое время считалось, что гемолитическая болезнь новорожденного возникает по резус-фактору.

Однако потом вывили, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови встречается не так уж редко. Причем ГБН по АВО системе может наступить при первой беременности. Выяснилось, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови иметь последствия может куда более тяжелые, чем предполагалось ранее.

Как развивается конфликт крови, а вслед за ним ГБН? С момента зачатия создается сложная система «мать – плацента – ребенок». Через плаценту идет все физиологическое общение матери и ребенка при беременности.

Благодаря плаценте кровь матери и ребенка никогда не смешивается. Если же плацентарный барьер по тем или иным причинам не соответствует норме, в кровь матери могут проникнуть клетки из кровотока плода и возникнуть конфликт по причине несовместимости с развитием гемолитической болезни.

При родах плацента в силу естественных причин разрушается, и происходит смешение двух кровей с возможностью конфликта. Он никогда не возникает при 4 группе крови у матери, поскольку в ее плазме нет антител α иβ.

Конфликт весьма вероятен, когда мать имеет 1 группу, а ребенок – одну из других групп. Чаще всего можно наблюдать конфликты со второй и третьей группой, потому что людей с четвертой группой крови мало.

Дело в том, что женщина с 1 группой обладает обоими видами антител. Конфликт не происходит, только когда ребенок тоже обладает 1 группой крови без антигенов. При попадании в кровь младенца материнские антитела атакуют его эритроциты. В итоге они разрушаются, выделяя непрямой билирубин.

По такому же механизму конфликт проходит при других сочетаниях (см. таблицу).

мать ребенок
A(II) B(III)
A(II) AB(IV)
B(III) A(II)
B(III) AB(IV)

Из-за высокого риска развития гемолитической болезни беременные женщины с нулевой группой берутся на особый контроль. Ранее им даже запрещалось несколько дней после родов кормить грудью новорожденного. Сегодня запрет снят, поскольку считается, что антитела перерабатываются в желудке малыша.

Дополнительные факторы риска развития ГНБ.

  1. Роды имеют затяжной характер.
  2. Женщина проходила через процедуру переливания крови.
  3. Были аборты или выкидыши.
  4. Женщина рожает не в первый раз.
  5. Рожденные ею дети имели те или иные проблемы со здоровьем.

В каких формах развивается ГНБ

ГБН у новорожденных имеет 3 формы.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Самая распространенная форма ГБН

К ней относится гемолитическая желтуха у новорожденных по группе крови и резус-фактору. Она регистрируется в 88% появления ГНБ. Гемолитическая болезнь при резус-конфликте в желтушной форме проявляется непосредственно после рождения, при конфликте по системе АВО – на второй-третий день.

Симптомы

  1. Наиболее характерный признак – кожа и склеры младенца желтеют.
  2. Размеры печени и селезенки увеличиваются.
  3. Анализы показывают уменьшение концентрации гемоглобина и повышение билирубина, который и дает желтизну.
  4. Интоксикация билирубином приводит к изменениям в поведении малыша. Он становится вялым, у него падает мышечный тонус, наблюдается длительная зевота, судорожный синдром.

 К концу первой недели появляются первые симптомы застоя желчи:

  • бесцветный кал,
  • темная моча,
  • зеленоватый оттенок кожных покровов,
  • повышение в крови конъюгированного или прямого билирубина (непрямой билирубин, переработанный печенью).

Чем опасна желтуха новорожденных

Нарастание концентрации непрямого билирубина представляет реальную угрозу для здоровья и жизни новорожденного, поскольку этот вид билирубина токсичен. При достижении определенного критичного уровня билирубин преодолевает гематоэнцефалический барьер между кровью и нервной тканью. Этот барьер защищает мозг от проникновения в него всего того, что там не должно быть, в том числе клеток иммунной системы. Для доношенного ребенка критичным является содержание непрямого билирубина – 340 мкмоль/л. Для недоношенного ребенка достаточно 200 мкмоль/л.

Попадая в мозг, непрямой билирубин повреждает подкорковые ядра. Развивается ядерная желтуха – самое опасное осложнение при желтушном течении ГБН. Младенец может не выжить или приобрести тяжелые последствия для здоровья (церебральный паралич, глухота).

Чтобы несколько успокоить родителей, стоит сказать, ядерная желтуха развивается не всегда при превышении уровня в 340 мкмоль/л.

  1. При данной концентрации она начинается только у каждого десятого больного ребенка.
  2. При концентрации 430 мкмоль/л заболевает каждый третий.
  3. Содержание сверх 520 мкмоль/ приводит к ядерной желтухе в 70% случаев.

Однако зарегистрированы эпизоды, когда она не развивалась и при 650 мкмоль/л. Научного объяснения этот факт пока не имеет.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Самая редкая форма ГБН

Реже всего встречается отечная ее форма (около 2%). Она имеет самые тяжелые последствия. Другое название – внутриутробная водянка. Гемолитическая болезнь этой формы начинается во время беременности. Плод может погибнуть в утробе, родиться мертвым. При рождении живым ребенок редко проживает более двух дней.

Симптомы

  1. Наблюдается значительная отечность подкожной клетчатки.
  2. Излишнее количество жидкости содержится в плевральной, брюшной и других полостях.
  3. Цвет кожи очень бледный, иногда с желтоватым оттенком.
  4. Размеры селезенки и печени сильно увеличены.
  5. У ребенка характерное лунообразное лицо.
  6. При анализе крови обнаруживается малое количество эритроцитов и гемоглобина, излишек лейкоцитов и незрелых эритроцитов.

Самая легкая форма ГБН

Таковой является анемичная форма (10%). Впрочем, эта легкость имеет относительный характер. Она легкая по отношению к двум другим формам ГБН. Иногда может развиться в тяжелую анемию.

Симптомы

  1. Кожа новорожденного имеет бледный цвет, но не всегда.
  2. Селезенка и печень увеличены, но меньше, чем при двух предыдущих формах.
  3. Общее состояние ребенка неплохое, только опытный врач может заподозрить неладное.
  4. В анализе крови фиксируется небольшое превышение нормы непрямого билирубина.

Тяжелая анемия может развиться через две-три недели при отсутствии лечения.

Диагностика ГБН

Диагностика комплексная. Включает в себя внешние признаки и данные, полученные в результате анализов крови. ГБН можно уверенно определить, когда:

  • концентрация гемоглобина ниже 150 г/л,
  • билирубин выше 300 мкмоль/л,
  • идет прирост билирубина со скоростью больше 10 мкмоль/л в час,
  • уменьшается численность зрелых эритроцитов, но растет количество их незрелых форм,
  • проба Кумбса (исследование неполных антител) положительна.

Лечение ГБН

Методика лечения определяется тяжестью заболевания.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Тяжелая форма

Данные анализов важны для обоснования заменного переливания крови, которое применяется при тяжелом течении ГБН. Переливание действенно, потому что позволяет быстро снизить концентрацию токсичного билирубина и численность материнских антител. С другой стороны, оно таит в себе некоторые риски. Количество смертельных исходов при заменном переливании колеблется в диапазоне 1-5%.

При ГБН, вызванной несовместимостью по АВО системе, используют состав, в который входят эритроцитарная масса первой группы (не содержит антигенов), плазма четвертой группы (не имеет антител) либо кровь той же самой группы.

Объем переливаемой крови определяется в зависимости от массы младенца. Исходная величина 180-200 мл/ кг. За одно переливание заменяется 90-95% крови.

Для очищения крови от токсинов используется гемосорбция, когда кровь пропускается через устройство с сорбентами.

Еще один метод очистки крови – плазмаферез. Кровь берется из вены, клеточная масса отделяется от плазмы, разбавляется специальными растворами и возвращается обратно в вену.

Помимо переливания и очистки крови, в тяжелых ситуациях назначаются глюкокортикоиды.

Легкая форма

При легкой форме ГНБ или после успешного результата проведенной терапии тяжелого состояния ребенка используется медикаментозное лечение.

  1. Обязательно применяется внутривенное вливание глюкозы и белков.
  2. В курс лечения входят активаторы печеночных ферментов.
  3. Повышается работоспособность печени за счет витаминов группы В, С и Е, кокарбоксилазы.
  4. При застое желчи, вызванной ее сгущением, назначают желчегонные препараты.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Переливание, очистка крови и медикаментозное лечение дополняются фототерапией. Ребенка помещают в специальную камеру, оборудованную флуоресцентными лампами. Под воздействием синего или белого света происходит окисление непрямого билирубина в коже новорожденного. Продукты распада выводятся из организма младенца естественным путем.

Прогноз

При вовремя начатой и адекватной терапии лечение желтушной и анемичной форм проходит успешно. После перенесенной ГБН может наблюдаться неадекватная реакция на профилактические прививки.

Дополнительную информацию о ГБН можно получить из видео:

Больше о желтухе новорожденных можно узнать из видео:

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал: лечения и профилактики заболеваний, различные способы, укрепить здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: