Тетрада Фалло у плода или ребенка представляет собой сочетание сразу нескольких аномалий сердца. Клинически порок показывает себя сразу после рождения в виде цианоза, обмороков и прочих симптомов, которые мы ниже рассмотрим.
Тетрада предполагает совокупность сразу четырех проявлений:
- стойкое сужение отверстия в легочной артерии,
- декстропозиция аорты,
- дефект перегородки между желудочками,
- гипертрофией мышечной стенки правого желудочка.
Операция по коррекции порока тетрада Фалло проводится в двух видах – паллиативное вмешательство или радикальное. Первый вариант подразумевает наложение межсистемных анастомозов, а радикальные средства заключаются в полной коррекции дефектов хирургическим путем.
Причины и симптоматика
Главной причиной недуга сейчас считается нарушение процесса кардиогенеза, который происходит в период от 2-й до 8-й недели развития эмбриона. Врождённую тетраду вызывают инфекции у матери. К числу таких относятся корь, скарлатина и даже банальная краснуха. Потому тетрада Фалло и сама беременность тесно связаны между собой.
Развитие недуга может быть вызвано и другими причинами:
- прием гормонов,
- лечение седативными средствами,
- употребление наркотических веществ или алкогольных напитков,
- воздействие неблагоприятных факторов экологии или производства.
Кроме того, ВПС может иметь в основе хромосомные поломки (синдром Дауна, Патау, Эдвардса и др.).
Одним из пусковых механизмов считается неверная ротация артериального конуса. В этом случае отмечается смещение клапана аорты относительно легочного ствола. Это же приводит к сужению и удлинению легочного ствола, после чего следует его смещение. Кроме того, из-за нарушения оттока крови обязательно расширяется правый желудочек.
Обратите внимание! При тетраде Фалло наблюдается стеноз легочной артерии, чего не может быть при комплексе Эйзенменгера (похожем сочетанном пороке, но без сужения выходного отдела правого желудочка).
Симптоматика недуга отличается в зависимости от формы и степени тетрады. К главным признакам относится одышка, слабость организма, тахикардия, головокружения и обмороки. При тяжелой форме отмечается цианоз кожи и губ, который усиливается от физических и эмоциональных нагрузок, при плаче или кормлении.
После физической нагрузки большинство пациентов садится на корточки. Дети с тетрадой Фалло отстают в физическом развитии от сверстников.
Классификация недуга
Степени тетрады могут быть разные. Всего их 4, и все они зависят от характера обструкции:
- Эмбриологический. Это тетрада Фалло у новорожденных, которая появилась в результате сдвига конусообразной перегородки. В этот период может наблюдаться и ее низкое размещение. При этом стеноз полностью совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца. Изменений в конструкции фиброзного кольца не отмечается.
- Гипертрофическая тетрада или синдром Фалло. Это второй тип недуга. Обструкция развивается из-за смещения перегородки в том же направлении, что и для первого случая, но при этом наблюдаются некоторые гипертрофические изменения проксимальной области. Стеноз точно такой же, как и в вышеупомянутой ситуации.
- Тубулярный тип. Здесь уже тетрада Фалло у маленьких детей вызвана иными факторами. Как правило, это изменения в легочном конусе, который в итоге оказывается гиплазированным, суженным или укороченным. Все 3 признака могут наблюдаться одновременно.
Важно! Врожденный порок сердца типа тетрада Фалло данной категории может вызывать гипоплазию фиброзного кольца, клапанный стеноз.
- Многокомпонентный тип. Он отличается существенным удлинением перегородки. При этом отмечается высокое отхождение трабекулы модераторного тяжа.
Нюансы гемодинамики
Особенности гемодинамики могут быть разными. В связи с ними врачи выделяют три формы порока:
- первая – наблюдается атрезия устья легочной артерии,
- вторая называется циатоничной – отмечается стеноз устья,
- третья – ациатоничная.
Степень обструкции напрямую влияет на уровень гемодинамических дефектов. Поступление крови в аорту в больших количествах и одновременно ее выброс в меньшей доле в легочный ствол определяется развитием значительного стеноза легочной артерии, септальным дефектом МЖП крупных размеров.
Стоит принять во внимание, что давление в двух желудочках одинаковое в силу крупного дефекта перегородки между ними. Для порока крайней стадии характерно попадание крови в малый круг кровообращения через аорту.
К развитию лево-правого тока крови приводит умеренная обструкция, которая характеризуется высшим периферическим сопротивлением, чем у стенозного выводного тракта. По мере его развития возникает изначально перекрестный ток крови, а затем и веноартериальный сброс. Развивается артериальная гипоксемия.
Лечение порока тетрада Фалло
Теперь пришла пора узнать, как проводится лечение порока тетрада Фалло. Консервативная здесь малоэффективна. Потому врачи прибегают исключительно к оперативному вмешательству. Их виды мы упомянули в самом начале статьи. Теперь стоит рассмотреть каждый вариант детальнее:
- Паллиативная коррекция. Суть такого вмешательства заключается в восстановлении нормального или несколько увеличенного тока крови в малом круге Проводится это двумя путями: коррекцией стеноза ЛА или сообщением двух кругов обращения крови. Существует несколько разновидностей такой коррекции. Все они сводятся к тому, чтобы создать специальные соустья, через которые кровь будет шунтироваться между аортой и ЛА.
- Во время радикальной операции устраняется подклапанный и капанный стеноз, производится пластическое закрытие недостатков перегородки между желудочками. Наиболее благоприятный период для такого врачебного вмешательства – возраст от 3 до 4 лет. При этом современная медицина может похвастаться положительным опытом оперирования и более юных пациентов.
Искусственное соединение аорты и ЛА представляет собой подготовительный этап, позволяющий ребенку дожить до радикальной операции и подготовиться к ней.
Важно! Стоит понимать, что паллиативная терапия дает положительный результат только на первые годы после ее проведения. Далее результаты уже не будут благоприятными, и потребуются радикальные методы.
Лечение порока тетрада Фалло производится на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. Без операции прогноз неблагоприятный, пациенты погибают от присоединившихся инфекций (туберкулез, пневмония), тромбоза, абсцессов мозга. Четверть всех детей без вмешательства погибает в первый год жизни.
Пентада Фалло: характеристика и лечение
Такое заболевание представляет собой сочетание сразу 5 симптомов:
- стенозирование ЛА,
- декстропозиция аорты,
- Дефект МЖП,
- дефект МПП,
- гипертрофия правого желудочка.
Иными словами пентада Фалло – та же тетрада Фалло, но с добавлением еще одного признака – нарушения целостности межпредсердной перегородки. Значительные дефекты этой области встречаются крайне редко. Чаще всего врачи отмечают неполное заращение отверстия. Оно развивается из-за неполного формирования клапана. Недуг характеризуется выбросом крови в незначительном количестве через неплотно прилегающую заслонку овального отверстия.
От различий векторов выброса крови у человека отмечается ярко выраженная гипоксемия. Но бывает и так, что выплеск идет в направлении слева направо. Это значит, что на правый желудочек приходится лишняя нагрузка, что несколько компенсирует симптом.
Клинические исследования проводят точно такие, как и при тетраде. Врач выносит заключение только после проведения зондирования сердца и процедуры, которая называется ангиокардиография.
Медикаментозное лечение неэффективно, потому врачи проводят операции. Что пентада, что тетрада Фалло лечится одинаково, но имеется один нюанс – врачам необходимо восстановить и целостность МПП. Прогноз для людей, страдающих от недуга, не слишком благоприятный. Однако, он более позитивен, чем при тетраде. Это обусловлено компенсацией артериальной гипоксемии. Чем раньше выполнено радикальное вмешательство, тем больших осложнений удается избежать, но срок жизни пациентов с такими пороками редко превышает 40 лет.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
