Коарктация аорты у детей – это врожденный порок аорты. Его суть в том, что у ребенка сужается просвет аорты, чаще в области дуги, но иногда – в грудной или брюшной части. При данной патологии сердце у новорожденных не меняет свою структуру и строение. Как правило, патология сопровождается иными врождёнными пороками развития. Частота появления детей с такой проблемой составляет 6-15% от всех малышей с ВПС. Патология встречается в несколько раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Для ознакомления с ней нужно знать особенности строения аорты, причины возникновения коарктации.
Особенности аорты
Аорта – самый крупный сосуд у человека, который идет от левого желудочка до верха и делает дугу. В наивысшей точке от нее выходят три важные для жизнедеятельности сосуда:
- Брахиоцефальный тракт, который разделен на правую сонную артерию и подключичную. Благодаря им кровь в организме поступает в органы головы, шеи, грудную область и правую руку.
- Левая сонная артерия, от которой кровь идет к левой стороне головы и ее органов.
- Левая подключичная артерия позволяет поступать крови в левую руку.
Плод в животе у матери, во время своего развития использует для кровообращения Боталлов проток. При этом само сердце ребенка не работает для создания кровообращения. После рождения у людей проток затягивается и превращается в тяж, а кровоснабжение по организму выполняется через сердце.
На практике различают два вида стеноза перешейка:
- Детский (инфантильный), его выявляют у малышей в ранние годы. Коарктация аорты у новорожденных развивается при сохранении кровообращения через незаращенный Боталлов проток. За счет этого кровь идет по организму подобно тому, как происходило в животе у матери.
- Взрослый. Боталлов проток сужается или закрывается, после чего развиваются дополнительные коллатеральные сосуды, чтобы помочь сбрасывать кровь по суженным участкам.
Патология у детей разделяется на типы и по направлению сброса крови. Это может быть сброс справа налево и наоборот. Анатомически выделяют три вида порока:
- Изолированный, когда он не сочетается с другими.
- Коарктация аорты в сочетании с другими ВПС.
- Сужение аорты совместно с отрытым Боталловым протоком (ОАП).
Примерно в 60% случаев у детей обнаруживается отрытый Боталлов проток, который в диаметре может быть больше чем сама аорта. Изменения переходят в изолированные за счет закрытия ОАП.
Под местом, где начинается сужение, стенки аорты, расширяются и утончаются, как при аневризме. Чем старше человек становится, тем вероятнее, что деформации могут образовываться выше коарктации. Главная причина патологии – воздействие турбулентных потоков крови, имеющих большую силу и давление.
Реже встречается локализации проблемы в грудной части или брюшном отделе. В кардиологии есть еще такое понятие, как ложная коарктация. В этом случае при диагностике врачи находят извитость аорты или ее удлинение, но не влияющее на гемодинамику и не считающееся пороком.
Причины патологии
Причин, по которым появляется коарктация аорты у плода, много, и все из них представлены в перечне:
- Нарушения в период внутриутробного развития плода, неправильное формирование и развитие аорты.
- Хромосомные аберрации (синдром Шенешевского-Тернера, например).
- У взрослых людей коарктация аорты может развиваться из-за выраженного атеросклеротического повреждения дуги. Не исключены травмы, воспалительные процессы аорты.
С развитием данной проблемы нарушается кровообращение в организме. Это проходит следующим образом:
- Суженная часть аорты подобна «шлюзу», который задерживает поток крови в верхнем отделе.
- После сужения стенки расширяются, а давление в них увеличено, поэтому левый желудочек гипертрофируется.
- В нижнем отделе недостаток крови могут компенсировать только вспомогательные шунтирующие сосуды, в которых давление будет ниже. Это явно заметно при «взрослом» пороке.
Поскольку подача крови к почкам нарушена, активируется вспомогательный механизм, за счет которого увеличивается артериальное давление, но и без этого механизма давление выше места сужения повышено.
Если у больного инфантильный вид порока, то давление в аорте ниже, так как кровь проходит через Боталлов проток. В связи с этим у человека нет гипертонии. Но возможно образование легочной гипертензии, поскольку давление в легочных артериях растет. Возникает перегрузка желудочка, признаки сердечной недостаточности.
Классификация патологии
Частичная классификация коарктации аорты представлена выше в статье, где деление производится на три вида порока, но если рассматривать патологию по ее протеканию, можно выделить пять периодов развития:
- Первый период – критический, который отмечается у детей в возрасте до года. Главный признак – нарушение кровообращения в малом круге. Прогноз протекание неблагоприятен, обычно дети умирают от почечной или легочной недостаточности в тяжелой форме, особенно если есть еще и другие ВПС.
- Второй период – приспособительный, который возникает в возрасте от 1 до 5 лет. Основным признаком этого периода становится уменьшение симптомов недостаточности кровообращения. Зачастую у больных наблюдается в это время высокая утомляемость, одышка.
- Третий период – компенсаторный, возникает в возрасте 5-15 лет. Как правило, в это время нет никаких явных симптомов протекания заболевания.
- Четвертый период – относительная декомпенсация, появляется у людей в возрасте 15-20 лет. Как правило, начинается во время полового созревания и главным симптомом становится недостаточность кровообращения, которая снова нарастает.
- Последний период – декомпенсация, проявляется у людей 20-40 лет. Прогрессирует артериальная гипертензия, сердечная недостаточность. Этот период характеризуется высоким процентом летальности.
Важно! Патология одна из самых распространенных при рождении, но интервал для ее диагностирования составляет от первого дня жизни до 40 лет.
Симптомы
Когда выраженно сужен перешеек аорты, клиническая картина типична. У пациентов редко появляются жалобы, но не исключены головные боли или носовые кровотечения. Зачастую симптомы коарктации аорты выявляются, когда у детей в юности или малом возрасте начинается необъяснимая гипертония, что настораживает лечащего врача.
При некоторых формах развития КА у детей отмечаются частые воспаления бронхов или легких. Кожный покров становится бледным, появляется одышка во время физических нагрузок. Ребенок начинает отставать в развитии и наборе массы.
При данном заболевании давление составляет до 200/100, при этом на ногах пульс слабо выражен, может появляться синюшность кожи, а мышцы намного хуже развиты, чем на руках.
Если протекание порока неблагоприятное, то у пациента фиксируются следующие симптомы:
- Частые боли в голове и головокружения.
- Болевой синдром в области сердца.
- Быстрая утомляемость.
- Боли, слабость и судороги в ногах.
- Зябкость стоп.
У женщин отмечаются сбои менструального цикла, иногда бесплодие.
При коарктации аорты без лечения люди не живут долго. Продолжительность жизни составляет 35-40 лет, но почти половина больных умирает еще до достижения 1 года. Как правило, причиной смертности становится сердечная недостаточность или инсульт.
Диагностика
Зная, что такое коарктация аорты, ее причины и основные симптомы, стоит дополнительно ознакомиться с методами диагностирования порока и способами лечения. Для постановки диагноза изначально используется дифференциальная диагностика, чтобы исключить другие патологии. На приеме врач будет обращать внимание на следующие признаки:
- На руках пульс напряженный, сильный, а на ногах почти не прощупывается.
- На шее явно заметна резкая пульсация сонных артерий.
- На затылке может прощупываться и даже наблюдаться пульсация сосудов, такое же явление замечается в районе лопаток.
- У больного холодные стопы, а вот руки нормальной температуры.
Еще для постановки диагноза используется аускультация, чтобы услышать шумы выше сердца. Кроме физикальных методов, для диагностики используются инструментальные способы:
- По результатам ЭКГ выявляются симптомы гипертрофии и перегрузки левого желудочка, электрическая ось сердца смещается влево. У взрослого может быть неполная блокада левой ножки пучка Гиса.
- Проводится фонокардиография, чтобы точно выявить и записать шумы.
- На ЭхоКГ видно увеличение сердца и его камер, место сужения. Допплерография фиксирует турбулентные потоки крови в аорте перед местом сужения и разницу в давлении до и после этого участка.
- Рентгенограмма грудного отдела показывает тень сердца в виде шара, приподнятую верхушку и расширение восходящего отдела аорты.
- Для обнаружения перепадов давления возле сужения используется катетеризация сердца.
Если ввести контрастное вещество в саму аорту, то на рентгенограмме можно наблюдать уровень и степень сужения.
Лечение
Для лечения коарктации аорты используется только хирургический метод. Обычными медикаментами и другими методами нельзя убрать последствия и причины появления болезни. Если вовремя не сделать операцию, когда известен диагноз, могут начаться осложнения.
Перечень показаний к оперативному вмешательству:
- Если разница в систолическом давлении на руках и ногах больше 50 мм рт. ст.
- Если у грудничка развивается сердечная недостаточность и легочная гипертензия.
В случае благоприятного течения патологии операцию возможно отложить на срок до 6 лет. Сегодня применяется несколько методов хирургического лечения КА:
- Местно-пластический (резекция). Проводится реконструкция аорты, когда срезаетсястенозированный участок, после чего аорта соединяется конец в конец.
- Пластика аорты с использованием протеза. Дефект устраняется при помощи искусственного протеза или импланта.
- Создание шунта, когда суженая часть не удаляется, но создается дополнительная, обходная трубка выше или ниже пораженной артерии.
- Ангиопластика и стентирование аорты применяется при повторных ее сужениях.
Тип вмешательства выбирается на основании того, какой по протяженности участок сужен.
Прогнозы
Люди с представленным пороком должны постоянно быть под наблюдением лечащего врача. Если у человека стеноз слабо выражен, то больному не потребуется соблюдать определенных правил и условий жизни.
Если возникли клинические проявления заболевания и сердечная недостаточность, тогда требуется операция. Без нее человек проживет недолго.
Люди, которые перенесли операцию, должны сократить физическую активность и другие виды нагрузок. Чтобы исключить все возможные осложнения нужен регулярный осмотр у кардиолога.
Если говорить о женщинах, то с такой патологией можно будет беременеть и рожать, но в период вынашивания ребенка женщинам назначаются гипотензивные препараты, чтобы не разорвалась аорта. Дополнительно проводится профилактика эндокардита.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
