Рабдомиосаркома представляет собой редкое опухолевое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Чаще всего местом локализации опухоли становится брюшная полость, носоглотка, лицо, средостение и внеорганная клетчатка. Данная опухоль деформирует пораженные участки, сдавливая расположенные поблизости ткани и органы. Поэтому без вмешательства хирургов не обойтись.
Диагноз ставится после проведения клинических исследований и лабораторных анализов. Что касается прогноза и курса лечения болезни, то здесь требуется обеспечить комплексный подход: оперативное вмешательство, лучевую и химиотерапию. Прогноз зависит исключительно от вида, области локализации и степени развития опухоли.
Классификация рабдомиосаркомы
Согласно международной классификации, различают следующие виды рабдомиосаркомы:
- Эмбриональная рабдомиосаркома – опухоль, проявляющаяся у ребенка раннего возраста. Хотя есть исключения, когда заболевание охватывает и взрослую категорию людей. Чаще злокачественное образование тканей появляется на поверхности шеи, лица, мочеполовой системы и носа у детей.
- Альвеолярная рабдомиосаркома проявляется в старшем возрасте. При этом чаще всего поражаются клетки мышц рук, ног и туловища. Появилось это название в виду сходства его с легочной альвеолой, если рассматривать ткани под микроскопом.
Отдельно стоит упомянуть о таком виде болезни, как плеоморфная рабдомиосаркома. Это уже сугубо взрослое заболевание, охватывает людей возрастом от тридцати и до шестидесяти лет. Местом поражения при этом выступают по большей мере конечности человека. Хотя различают еще смешанные виды рабдомиосаркомы и недифференцированные опухоли.
Стадии развития опухоли
- Первая. Предполагает полное удаление образования путем хирургического вмешательства.
- Вторая характеризуется отсутствием метастаз, но раковые клетки начинают распространяться, опухоль растет. В этом случае еще возможно полное удаление новообразования операционным методом.
- Третья не предполагает полного удаления опухоли, отмечаются метастазы в соседние органы.
- Четвертая – обнаруживаются удаленные метастазы.
Причины проявления рабдомиосаркомы
- Большие дозы облучения новорожденного ребенка или беременной женщины.
- Наследственная предрасположенность, к примеру, к заболеванию может привести синдром Ли-Фраумени.
- Любое травмирование мышц, кожи и органов может привести к сбою процесса заживления. В результате появляется злокачественная опухоль.
- Вредное воздействие на организм человека токсических соединений и другое.
Симптоматика рабдомиосаркомы
Признаки заболевания мышечных тканей у ребенка могут быть различными. В данном случае все зависит от области поражения и стадии развития опухоли.
В случае проявления следующих симптомов рекомендуется моментально записаться на прием в лечебное учреждение:
- Появилось выступающее образование, которое заметно невооруженным взглядом. Оно изначально не дает о себе знать, не болит и не тревожит. Но со временем ситуация может в корни измениться, и в области поражения появятся болевые ощущения, иногда кровоточивость.
- Лимфатические узлы увеличились.
- Появилось новообразование в области глаз.
- Если данный вид опухоли(эмбриональный) базируется в области мочеполовой системы, отмечаются кровянистые выделения из мочеиспускательного канала, у мальчиков – набухание мошонки.
- Если локализация пораженных клеток наблюдается в области брюшной полости, возможны запоры, боль в животе, расстройства работы кишечно-желудочного тракта.
- Если опухоль проявилась в мочевом пузыре, то иногда появляется кровянистые выделения и резкие боли при мочеиспускании.
- Быстрая утомляемость и общее ухудшение состояния здоровья.
- ребенок теряет аппетит, от чего быстро уменьшается вес.
Эти симптомы рабдомиосаркомы могут проявляться частично или все одновременно. Но как уже ранее говорилось, все зависит от места локализации пораженного участка тканей, поскольку опухоль непроизвольно влияет на органы, которые находятся поблизости.
Диагностические мероприятия при рабдомиосаркоме
На данный момент мы говорим исключительно об инструментальном исследовании, поскольку и так понятно, что врачом обязательно выполняется внешний осмотр. Опухоль мышечных тканей видна невооруженным глазом, и сам пациент замечает на своем теле новообразования, поражающие клетки его тела.
- Биопсия предполагает собой забор небольшого количества клеток путем оперативного вмешательства и дальнейшее лабораторное исследование взятого материала. Диагноз ставится исключительно после результатов проб на гистологию, онкомаркеры и иммунологию.
Важно! Дополнительная диагностика может потребоваться для определения размеров опухоли и области поражения.
- Ультразвуковая диагностика отвечает за определение общей структуры патологического изменения.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография идентифицирует локализации опухоли и наличие (отсутствие) метастазов.
- Анализ крови выявляет изменения в составе плазмы и наличие (отсутствие) опухолевых маркеров.
- По показанию выполняется анализ ликвора, то есть спинномозговой жидкости, который обеспечивается путем проведения костно-мозговой пункции.
- Сцинтиграфия, которая выполняется путем введения радиоизотопов и обеспечивает получение изображения посредством гамма-камеры для выявления костных метастазов.
Важно! При рабдомиосаркоме требуется консультация врача-онколога.
Лечебная терапия при рабдомиосаркоме
Выбирая метод лечения, врач руководствуется исключительно индивидуальными особенностями организма пациента, его возрастом, степенью поражения тканей, областью появления опухоли и наличием других патологий, поскольку при этом усугубляется и рабдомиосаркома.
Операция
Операция выполняется под общим наркозом. Для удаления злокачественного новообразования проводятся открытые операции.
Различают следующие виды хирургического лечения рабдомиосаркомы:
- Если месторасположение опухолевого образования не дает возможности быстро его удалить без нанесения ущерба здоровью пациента или же косметологического дефекта, предварительно назначают лучевую или химиотерапию. Это может быть лицо, шея и в целом голова. После проведенной терапии опухоль уменьшается в размере, и тогда можно назначать операцию.
- в остальных местах локализации новообразования сразу же выполняется оперативное вмешательство. Операция предполагает максимальное удаление пораженных клеток, с одновременным захватыванием здоровых тканей. Если же такой возможности нет, удаляется исключительно то, что получится. Если опухоль поражает ткани нижних и верхних конечностей с высокой степенью распространения по телу, иногда может потребоваться даже ампутация пораженной руки или ноги, чтобы предотвратить дальнейшее распространение опухолевого образования по организму человека.
- Лучше всего, если опухоль удаляется с первого раза и в полном объеме. Тогда есть шанс, что пациент вернется к нормальной жизни без патологических осложнений.
Лучевая терапия
Лучевая терапия используется как дополнительные мероприятия при химиотерапии. Она направлена на лишение жизнедеятельности оставшихся раковых клеток. Практика показывает, что такое лечение чаще всего назначается после хирургического вмешательства, на случай, когда могли остаться еще не удаленные измененные клетки. Но иногда, по показаниям, может появиться необходимость в лучевой терапии и до операции.
Если же локализация опухоли такова, что она может быстро поразить ткани вплоть до кости черепа и центральной нервной системы, необходимо сразу же назначать лучевую терапию.
Химиотерапия
Химиотерапия при лечении рабдомиосаркомы проводится во всех случаях. Если же смысла в проведении хирургического вмешательства нет, то таким способом врачи стараются улучшить состояние больного и продлить его жизнь еще на некоторое время.
Важно! Химиотерапию назначают перед проведением хирургического вмешательства для уменьшения опухоли в размере. По завершению операции химиотерапия продолжается, чтобы убить оставшиеся патологические клетки и предотвратить рецидив.
Пересадка костного мозга
Такая процедура рекомендована после длительного курса химиотерапии для поддержки организма в сложной ситуации. Ведь в процессе лечения непроизвольно удаляются не только раковые, но и вполне здоровые клетки. В виду ослабления иммунной системы у больного проявляются побочные эффекты от лечения.
При этом до проведения химиотерапии выполняется забор костного мозга, и эти ткани потом вводят в организм после химиотерапии. Положительного результата можно достичь после введения стволовых клеток, забор которых делался предварительно.
Читайте также: Рак сердца – симптомы и признаки, диагностические мероприятия, лечение и прогноз
Прогноз
Прогнозы при рабдомиосаркоме врачи делают, базируясь на исследованиях людей с пятилетней выживаемостью после проведения противоракового курса лечения. Практика показывает, что дети (и взрослые), которые переступили этот рубеж, уже считаются излеченными. И появление рецидива при этом практически сводится к нулю. При этом на эффективность радикального вмешательства влияет область поражения тканей и имеющиеся метастазы.
Статистические данные онкологических пациентов говорят о том, что практически 80 процентов больных на первой и второй стадии болезни после полного удаления новообразования добиваются окончательного излечения. Но при этом обязательно требуется динамическое наблюдение, которое поможет максимально быстро выявить вторичную опухоль раковых клеток. Чаще всего эти осложнения связывают с процессом рубцевания швов, интоксикацией после химиотерапии, различными проблемами с кожей после радиотерапии.
Около двадцати процентов людей с диагнозом рабдомиосаркома умирают в виду поздней диагностики недуга и быстрого распространения метастаз. Присутствие вторичных очагов опухоли и неоперабельность заболевания исключают возможность выздоравливания и прогнозы здесь неутешительны.
Профилактические мероприятия
Профилактика рабдомиосаркомы заключается в максимальном устранении действия канцерогенных факторов на человеческий организм. Имеются в виду ионизирующие излучения в виде рентгена, избыток попадания прямых солнечных лучей на кожный покров, разнообразные консерванты и стабилизаторы пищи, химические лакокрасочные материалы и многое другое.
Стоимость лечения и диагностики
Минимальная стоимость диагностических мероприятий и лечения – 2000 у.е.